1. 对症治疗(快速改善肌力)
- 首选药物:3,4-二氨基吡啶(3,4-DAP),可增强神经肌肉接头乙酰胆碱释放,推荐剂量每日60-80mg分次口服。该药起效较快,是2023年欧洲指南推荐的一线药物。
- 辅助药物:乙酰胆碱酯酶抑制剂(如溴吡斯的明)可辅助改善症状,但效果有限。
2. 免疫调节治疗(控制病因)
- 急性重症期:静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换(PLEX)可快速缓解症状。
- 长期免疫抑制:糖皮质激素(如泼尼松)联合硫唑嘌呤/吗替麦考酚酯,或抗CD20单抗(利妥昔单抗)可降低抗体滴度,适用于难治性病例。
3. 肿瘤治疗(消除免疫源头)
- 若合并小细胞肺癌(SCLC),需通过手术、放化疗或免疫检查点抑制剂(如PD-L1抑制剂)治疗肿瘤,可同步改善LEMS症状。
4. 支持治疗
- 康复训练:低强度抗阻运动改善肌耐力,避免疲劳。
- 心理支持:约30%患者合并焦虑抑郁,需多学科团队介入。
注意事项:需定期筛查肿瘤(前3年每半年低剂量CT),监测肌电图和神经传导速度调整方案。避免使用可能加重肌无力的药物(如氨基糖苷类抗生素、钙通道阻滞剂)。
注:治疗方案需由神经内科医生根据个体情况制定,急性期建议尽早就诊评估。