核心特征
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解剖异常
根据国际诊断标准,当两根大动脉根部一半以上的周边连接至同一心室时即可确诊。其血流动力学异常主要取决于室间隔缺损(VSD)的位置和是否合并肺动脉狭窄。 -
分型与症状
- 常见类型:根据VSD位置分为主动脉下型(最常见)、肺动脉下型、双动脉下型等。
- 典型症状:发绀(皮肤青紫)、充血性心力衰竭(乏力、气促)、杵状指(趾)、蹲踞现象(活动后缓解缺氧)等。部分患儿可能无明显症状,但严重者可因肺动脉高压缩息或心力衰竭危及生命。
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治疗与预后
- 唯一有效方法:手术矫正,需根据具体分型制定方案。例如,室间隔缺损型需建立左心室-主动脉通道,法洛四联症型需疏通右室流出道。
- 手术时机:多数需在新生儿期或婴儿早期手术,复杂病例可能需分期治疗。若未及时治疗,患儿多因肺部感染、心力衰竭死亡。
风险提示
若发现患儿有发绀、呼吸困难等症状,需及时就医,通过超声心动图、心血管造影等检查明确诊断。早期干预可显著改善预后,但需严格遵循个体化治疗原则。