矫正型大动脉错位(corrected transposition of great arteries,CTGA)又称矫正性大动脉转位、纠正性大动脉错位,也有资料称为纠正型大血管转位、左型大血管转位,是一种心房与心室连接不一致,心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。以下是关于它的详细介绍:
- 发病机制:是一种较少见的复杂型先天性心脏病,多数患者可合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞等病变。在胚胎发育过程中,心脏和大血管的正常发育受到影响,导致主动脉和肺动脉的解剖位置发生互换,但腔静脉血最终仍流入肺动脉,肺静脉血最终流入主动脉,血流动力学同正常人相同。
- 临床表现:单纯的矫正型大动脉错位患者通常无症状表现,随着病情进展可出现心律失常、心力衰竭的症状和体征,如心悸、眩晕、乏力、呼吸困难、体液潴留等。若合并其他心脏畸形则可有相关症状,如合并室间隔缺损患者常有呼吸急促、多汗、面色苍白、体重不增等,婴幼儿还可出现喂养困难;合并肺动脉狭窄患者常表现为发绀、呼吸困难等。
- 诊断方法:主要依靠超声心动图、右心导管、心血管造影、CT 扫描、核磁共振成像、心电图等检查进行诊断。
- 治疗方式:矫正型大动脉错位患者在确诊后应早期手术。根据心内畸形,决定手术方案,如动脉调转术、Rastelli 手术、Nikaidoh 手术等。若患者存在心力衰竭、心律失常等,还需进行相应的内科治疗,以控制症状,如使用利尿剂减轻心脏负担、抗凝药物预防血栓形成、β 受体阻滞剂控制心率等。
矫正型大动脉错位的预后主要取决于是否合并其他心脏畸形,及时有效的手术干预是改善其预后的主要方式。患有矫正型大动脉错位的女性一般可以顺利妊娠,但要接受仔细的孕前评估。