- 遗传因素:约29.5%患者有家族史,部分研究提示常染色体显性遗传;
- 免疫异常:病情呈发作性,可能与免疫功能紊乱有关;
- 感染或过敏:病原体(如真菌、细菌)感染或食物过敏可能诱发症状;
- 机械刺激:面部受凉、外伤等机械刺激可能引发神经血管性水肿。
临床表现主要包括:
- 唇舌肿胀:多始于口唇,可扩散至面颊、头皮,无痛感,反复发作;
- 面瘫:多为单侧周围性面瘫,伴味觉减退或听觉过敏,症状可持续数天至数月;
- 舌面裂沟:舌体肿起伴深纵行裂纹,是本病的特征性表现。
诊断需结合临床表现(如三联征)、病史及辅助检查(如颅底影像学、基因检测)排除其他疾病。
治疗以对症为主,包括:
- 急性期:大剂量糖皮质激素(如甲泼尼龙)静脉滴注可快速缓解症状;
- 慢性期:免疫抑制剂(如甲氨蝶呤)、维生素B族及局部理疗可能有效;
- 严重肿胀:需手术减压或切除。
该病预后良好,但可能反复发作,需长期随访。