1. 定义与核心特征
- 疾病本质:属于全身性疾病,因外周血中粒细胞缺乏(通常低于0.5×10⁹/L)导致抗感染能力下降,咽部易继发细菌或真菌感染。
- 典型症状:
- 局部症状:剧烈咽痛、吞咽困难、口臭,扁桃体及咽部黏膜可见大片坏死性溃疡,覆盖假膜(可能呈青褐色或黑绿色)。
- 全身症状:高热(常超过39℃)、乏力、全身衰竭,严重时可并发肺炎、脓毒症甚至危及生命。
2. 病因与高危因素
- 主要原因:
- 药物或中毒:化疗药、抗甲状腺药、苯类化合物等抑制骨髓造血功能。
- 感染或免疫疾病:严重细菌/病毒感染、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
- 骨髓造血异常:再生障碍性贫血、白血病等疾病导致粒细胞生成障碍。
- 高危人群:婴幼儿、老年人、免疫力低下者及长期接触放射性物质的人群。
3. 诊断方法
- 实验室检查:
- 血常规显示白细胞总数<2×10⁹/L,中性粒细胞<1×10⁹/L。
- 骨髓穿刺可发现粒细胞生成减少或成熟障碍。
- 咽部检查:通过喉镜或纤维鼻咽镜观察黏膜溃疡及假膜特征。
4. 治疗原则
- 紧急处理:
- 立即停用可疑药物,隔离患者以防止感染扩散。
- 使用广谱抗生素(如头孢曲松、左氧氟沙星)控制感染,必要时联合抗真菌药物。
- 支持治疗:
- 应用重组人粒细胞集落刺激因子(如G-CSF)促进粒细胞生成。
- 保持口腔清洁,用复方硼砂溶液或3%双氧水漱口。
- 重症管理:输注白细胞成分血、骨髓移植或激素治疗(如糖皮质激素)。
5. 预后与预防
- 预后:病情凶险,若未及时治疗,死亡率较高,但早期干预可显著改善结局。
- 预防:避免接触致病药物或物质,加强免疫力,定期监测血常规。
若出现疑似症状(如持续高热、咽痛伴吞咽困难),需立即就医,通过血常规和咽部检查明确诊断。