限制型心脏病是什么

限制型心脏病(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)是一种少见但严重的心脏疾病,以下从定义、病因、症状、诊断及治疗五个方面为您详细解答:

1. 定义

限制型心脏病是一种以心室舒张功能受限为主要特征的心脏病,表现为心室充盈受阻和舒张容量下降,但心室收缩功能和室壁厚度通常保持正常或接近正常。其病理变化主要是心脏间质纤维化增生,导致心内膜及心内膜下纤维性增厚,使心室内硬化,扩张明显受限。

2. 病因

限制型心脏病的病因多样,包括以下几类:

  • 原发性病因:部分患者病因不明,可能与遗传相关,常为常染色体显性或隐性遗传。
  • 继发性病因:许多患者由系统性疾病引起,包括:
    • 淀粉样变性
    • 结节病
    • 硬皮病
    • 类癌综合征
    • 血色病
    • 放射治疗损伤
    • 感染(如肠道病毒、疱疹病毒等)
    • 免疫性或代谢性异常。

3. 症状

限制型心脏病的主要症状包括:

  • 早期症状:活动耐量下降、乏力、呼吸困难。
  • 进展期症状
    • 右心衰竭:下肢浮肿、胸腔积液、腹腔积液。
    • 左心衰竭:严重呼吸困难、心绞痛。
    • 全心衰竭:肝大、全身水肿、肾功能损害(如夜尿增多、尿量减少)。
  • 并发症:可能出现体循环或肺循环栓塞、心律失常等。

4. 诊断

限制型心脏病的诊断通常依赖于以下检查:

  • 超声心动图:显示心室壁增厚、心室舒张功能受限。
  • 心电图:可能显示心律失常。
  • 心脏磁共振(CMR):用于评估心脏结构和功能。
  • 血液检查:检测相关疾病指标,如淀粉样变性相关蛋白。
  • 心内膜活检:在某些情况下,用于明确病因。

5. 治疗

限制型心脏病目前尚无根治方法,治疗以缓解症状和预防并发症为主,具体包括:

  • 药物治疗
    • 利尿药和血管扩张药:缓解症状。
    • 钙通道阻滞剂:改善心室顺应性。
    • 洋地黄类药物:用于快速房颤患者。
    • 抗凝和抗血小板药物:预防血栓和栓塞。
  • 手术治疗
    • 切除纤维化心内膜或附壁血栓。
    • 置换瓣膜(如二尖瓣、三尖瓣)。
    • 心脏移植:适用于终末期患者,需在恶病质出现前进行,手术风险较高。

总结

限制型心脏病是一种以心室舒张功能受限为特征的心脏疾病,其病因复杂,症状严重,且治疗手段有限。早期诊断和针对性治疗是改善患者预后的关键。如果您或身边的人出现相关症状,建议及时就医,接受专业评估和治疗。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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