1. 肺部病变治疗
- 药物与物理治疗:使用超声雾化吸入乙酰半胱氨酸、抗菌药物及支气管扩张剂,结合胸部物理疗法促进排痰。
- 预防感染:接种多价铜绿假单胞菌疫苗,必要时使用重组去氧核糖核酸酶雾化稀释分泌物。
- 并发症处理:如肺不张、气胸等需及时干预,严重时考虑肺移植。
2. 消化系统治疗
- 饮食管理:高热量、高蛋白、低脂饮食,补充氯化钠及维生素(如维生素A、B、E)。
- 药物辅助:口服胰酶制剂改善消化吸收,重症患儿需吸氧或肠外营养支持。
3. 其他关键措施
- 定期监测:通过肺部功能检查、营养评估等调整治疗方案。
- 预防与护理:保持环境卫生,避免呼吸道感染,心理支持缓解家庭压力。
提示:治疗方案需个体化制定,建议在专业医生指导下进行综合管理。早期干预和规范治疗可显著改善预后。