小儿全远端型肾小管酸中毒的治疗需综合纠正电解质紊乱、酸中毒及并发症，常用药物及方案如下：
一、纠正酸中毒
- 碱性药物
- 碳酸氢钠：口服或静脉滴注，起始剂量1.5-2mmol/(kg·d)，需根据血碳酸氢盐水平及尿钙调整剂量。
- 枸橼酸合剂（如枸橼酸钠/钾混合液）：每毫升含碱基2mmol，剂量1mmol/(kg·d)，分次口服，可减少肾结石风险。
二、调节电解质紊乱
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补钾治疗
- 枸橼酸钾：口服补充钾离子，避免加重高氯血症；严重低钾时需静脉补钾。
- 禁用氯化钾：可能加重高氯血症，不推荐使用。
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降低高血钾（如存在）
- 排钾利尿剂：如氢氯噻嗪（2mg/(kg·d)）或呋塞米（每次2mg/kg），可促进钾排泄。
- 限制钾摄入：每日钾摄入量＜30mmol，避免含钾药物。
三、并发症防治
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骨病及低钙处理
- 钙剂：如葡萄糖酸钙，需从小剂量开始，监测血钙水平以防高钙血症。
- 维生素D：促进钙吸收，改善佝偻病风险。
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预防肾结石
- 枸橼酸合剂：增加尿钙溶解度，降低结石形成风险。
四、辅助治疗
- 盐皮质激素：如氟氢可的松（0.01mg/(kg·d)），可改善酸中毒及高血钾。
- 原发病治疗：针对基础病因（如遗传代谢病、自身免疫病）进行干预。
注意事项
- 药物联用风险：碳酸氢钠与噻嗪类利尿剂联用可能加重低血钾，需密切监测。
- 剂量调整：碱性药物需根据尿钙排泄量调整（控制在2mg/kg以下）。
- 长期监测：定期检测血钾、血钙、尿钙及肾功能，避免药物副作用。
治疗方案需根据患儿个体情况（如血钾水平、酸中毒程度、并发症等）选择药物组合，并动态调整剂量。急性期以静脉补碱、纠正电解质紊乱为主，慢性期需长期口服药物维持，结合营养支持及原发病管理。