遗传性共济失调最明显的症状主要包括以下方面：
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运动障碍
- 共济失调：步态异常最为常见，如醉酒样或剪刀步伐，道路不平时行走不稳更加明显，随着病情进展可出现起坐不稳或不能，直至卧床。上肢共济失调表现为写字越写越大等精细动作受影响。
- 构音障碍：发音生硬、缓慢、单调且含糊不清，音量强弱不等，呈吟诗样语言或呐吃语言，病情晚期几乎所有患者均会出现运动失调性构音障碍。
- 眼球震颤及眼球运动障碍：可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤，部分患者可出现不协调性眼震、周期交替性眼震或分离性眼震等；眼球运动障碍多见于核上性眼肌麻痹，或注视麻痹、眼球急动缓慢、上视困难等。
- 吞咽困难和饮水呛咳：由于脑干神经核团受损所致，随着病情进展逐渐明显且多见。
- 震颤：主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，若伴有锥体外系损害，也可出现静止性震颤。
- 痉挛状态：由锥体束受损引起，表现为躯干及肢体肌张力增高、腱反射活跃或亢进、膑踝阵挛、Babinski征阳性等，行走时呈明显的痉挛性步态。
- 锥体外系症状：部分患者由于基底节受损，可伴发帕金森病样表现，或出现面、舌肌搐颤，肌阵挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等锥体外系表现。
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认知功能及精神障碍
- 注意力与记忆力受损：患者注意力难以集中，记忆力下降，影响日常生活和工作学习。
- 任务执行功能下降：在执行复杂任务时能力降低，处理问题的速度和准确性受到影响。
- 精神行为异常：抑郁、睡眠障碍较为常见，还可能出现偏执倾向等精神障碍。
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其他非特异性症状
- 骨骼畸形：常见体征为脊柱侧弯或后侧凸，少数患者还可发生爪形手或隐性脊柱裂等畸形，尤其是Friedreich共济失调患者，以弓形足及脊柱弯曲最常见。
- 皮肤病变：多见于眼球结膜、面颈部皮肤毛细血管扩张、皮肤鱼鳞症、牛奶咖啡色素斑等表现，常见于共济失调⁃毛细血管扩张症或Refsum综合征患者。
- 视神经病变：原发性视神经萎缩、视网膜色素变性等症状可见于常染色体显性遗传性共济失调Ⅱ型、Friedreich共济失调、共济失调⁃毛细血管扩张症（AT）、植烷酸贮积病（又称Refsum综合征，RD）等亚型，患者多伴有视力、视野及瞳孔改变。
遗传性共济失调的症状多样且复杂，从运动障碍到认知功能及精神障碍，再到其他非特异性症状，这些症状共同构成了该疾病的主要临床表现。这些症状的出现不仅影响了患者的日常生活质量，也给家庭和社会带来了沉重的负担。对于遗传性共济失调的早期诊断和治疗显得尤为重要。