1. 病因与发病机制
- 主要由继发性高血压(如肾小球肾炎、肾动脉狭窄、内分泌疾病等)导致,长期未控制的高血压造成血管壁压力过大,引发纤维素样坏死和"洋葱皮样"动脉内膜增厚。
- 肾素-血管紧张素系统激活形成恶性循环,加重血管损伤和缺血。
2. 临床表现
- 典型三联征:剧烈头痛(舒张压常>130mmHg)、视力障碍(眼底出血/渗出)、肾功能急剧恶化(血尿、蛋白尿、少尿)。
- 伴随症状:心悸、呼吸困难(心脏增大)、贫血、血小板减少(微血管溶血)。
3. 病理特征
- 光镜下可见入球小动脉纤维素样坏死,小叶间动脉呈"洋葱皮样"结构。
- 肾小球出现缺血性皱缩、硬化,间质纤维化。
4. 治疗原则
- 紧急降压:静脉用药(如硝普钠、拉贝洛尔)快速控制血压,目标2-3小时内舒张压降至100-110mmHg。
- 长期管理:口服ACEI/ARB类药物(如卡托普利)保护肾功能,需监测肌酐水平。
- 并发症处理:透析治疗急性肾衰竭,纠正贫血及凝血异常。
5. 预后
- 未经治疗者2年内死亡率高达80%,及时降压可显著改善预后。
- 需终身监测血压和肾功能,预防心脑血管并发症。
该病属于内科急症,早期识别和强化血压控制是改善预后的关键。