一、基础治疗与症状管理
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呼吸道清理
通过物理治疗（如胸部叩击、体位引流）、祛痰药物（如黏液溶解剂）或雾化吸入（生理盐水/药物）保持气道通畅，减少感染风险。对于痰液黏稠者，高渗盐水雾化可有效改善排痰。 -
营养支持
患者常因消化吸收障碍出现营养不良，需补充高蛋白、高热量饮食，必要时通过肠内或肠外营养支持改善营养状态。 -
氧疗与呼吸支持
缺氧时需吸氧，严重呼吸衰竭者需机械通气辅助。
二、药物治疗
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抗生素
根据痰培养和药敏结果选择敏感抗生素（如阿莫西林克拉维酸钾、头孢类），用于控制肺部感染，减少急性加重。部分患者需长期预防性使用抗生素。 -
靶向药物（CFTR调节剂）
针对基因突变的靶向药物可改善肺功能和生活质量，例如：
- 增强剂（如依伐卡托）：适用于Ⅲ/Ⅳ类基因突变患者，能增强氯离子通道功能。
- 校正剂（如芦马卡托）：联合增强剂用于特定突变类型（如F508del）。
需注意，目前国内相关药物尚未广泛获批，需结合基因检测评估适用性。
三、手术治疗
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肺移植
终末期患者可考虑肺移植，能显著改善生存率和生活质量，但需严格评估手术风险及供体匹配。 -
基因治疗（临床试验阶段）
CRISPR基因编辑技术在小鼠模型中已取得突破，通过脂质纳米颗粒递送基因编辑工具，修复肺干细胞缺陷，为未来治疗提供新方向。目前相关疗法尚处研究阶段，需关注临床试验进展。
四、日常管理与注意事项
- 预防感染：避免接触烟雾、粉尘，注意手卫生。
- 呼吸锻炼：如吹气球、深呼吸训练，增强肺功能。
- 定期随访：监测肺功能、影像学变化及营养指标，及时调整治疗方案。
总结
肺囊性纤维化的治疗需个体化，早期规范治疗可延缓病情。目前靶向药物和基因疗法为突破方向，但需结合基因检测和医生评估选择。若病情进展至终末期，肺移植是有效选择。建议患者至专科门诊制定长期管理计划。