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饮食调整
- 采用高碳水化合物、适量蛋白质、低脂肪的饮食结构,如增加米饭、面包等主食摄入,减少高糖高脂食物。少量多餐(每日4-6次)可稳定血糖水平,避免低血糖发作。
- 生玉米淀粉(每公斤体重1.5-2g,分次食用)是常用的低血糖预防措施。
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药物与对症治疗
- 低血糖发作时,可静脉注射胰高血糖素快速提升血糖。
- 若合并高乳酸血症、高脂血症等,需针对性治疗(如降脂药物)。
- 酶替代治疗(如补充磷酸化酶)已在国外研究,但国内尚未上市。
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运动与康复
- 适度的有氧运动(如散步、游泳)和力量训练可改善肌肉功能,需在专业指导下进行。
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日常监测与护理
- 定期检测血糖,避免长时间空腹或剧烈运动。
- 家长需观察孩子低血糖迹象(如出汗、头晕),及时干预。
提示:该病为遗传代谢病,需终身管理。建议定期复查肝肾功能、血糖等指标,并在儿科或遗传代谢专科医生指导下制定个体化方案。