结节性多动脉炎性巩膜炎是一种以累及多系统中小血管为特征的坏死性血管炎，主要表现为巩膜炎症及相关全身症状。以下是详细说明：

1. ​​定义与分类​​

• ​​疾病特征​​：属于坏死性血管炎，病变累及中小动脉，病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵犯毗邻静脉或远端血管。
• ​​分类​​：属于眼科疾病中的非感染性巩膜炎，与结节性多动脉炎（PAN）相关。

2. ​​病因与发病机制​​

• ​​病因​​：具体病因未完全明确，可能与乙型肝炎病毒（HBsAg阳性）感染、药物反应或免疫系统紊乱有关。
• ​​机制​​：推测与免疫复合物沉积引发的血管炎症反应相关。

3. ​​临床表现​​

• ​​眼部症状​​：
  • ​​疼痛与充血​​：眼痛、眼红（巩膜充血）、流泪、畏光。
  • ​​视力下降​​：可能突然发生，严重者可致盲。
  • ​​其他体征​​：眼球突出、角膜溃疡、结膜梗死等。
• ​​全身症状​​：发热、乏力、体重减轻、关节痛、腹痛、高血压等。

4. ​​并发症​​

• ​​眼部并发症​​：角膜溃疡、巩膜穿孔、继发青光眼等。
• ​​全身并发症​​：肾衰竭、心力衰竭、消化道出血、中枢神经系统损害（如抽搐、偏瘫）等。

5. ​​诊断​​

• ​​实验室检查​​：白细胞增高、血沉加快、蛋白尿等，但无特异性指标。
• ​​影像学检查​​：血管造影可发现肝、肾等部位的小血管瘤。
• ​​组织活检​​：确诊需依赖皮肤、肌肉或神经组织的活检，显示中小动脉坏死性血管炎。

6. ​​治疗​​

• ​​糖皮质激素​​：如泼尼松，为首选药物，需长期使用。
• ​​免疫抑制剂​​：环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等联合治疗，减少激素用量及副作用。
• ​​对症支持​​：止痛药、降压药、抗感染药物等。
• ​​其他​​：重症患者可考虑血浆置换或生物制剂（如利妥昔单抗）。

7. ​​预后​​

• ​​早期治疗​​：5年生存率可达80%。
• ​​延误治疗​​：未规范治疗者5年生存率仅12%，主要死因为肾衰竭、心力衰竭等。

总结

结节性多动脉炎性巩膜炎是一种严重的全身性疾病，需早期诊断并联合糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，以控制炎症、保护视力和改善预后。