Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病概述
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病（Type Ⅰ immunoblastic lymphodenopathy）是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病31。该病也被称为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤212。
病因
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因尚未明确，但有研究表明其发生可能与以下因素有关：
- 病毒感染：部分患者淋巴结中查出EB病毒的DNA，有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病31。
- 药物过敏：患者以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林。药物作为抗原刺激患者的免疫系统，导致免疫母细胞过度增殖3。
- 遗传因素：某些特定基因的突变可能导致免疫系统异常激活，进而引发母细胞增生和淋巴腺病7。
- 免疫系统异常：患者常表现为免疫系统失调，包括T细胞、B细胞等免疫细胞的异常增殖和功能异常7。
- 环境因素：某些感染因素可能诱发或加重病情，化学物质和药物可能对免疫系统产生不良影响7。
临床表现
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的临床表现包括：
- 发热：1/3的患者可有不同程度的发热，多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热、不规则热31。
- 淋巴结肿大：见于全部患者，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为颈部或锁骨上，以后可发展为全身淋巴结肿大31。
- 皮损：约半数患者有皮肤损害，可表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹，少数患者可出现小的无痛性结节性红斑1。
- 肝脾肿大：3/4的患者有肝大，约半数患者有轻度到中度脾大1。
- 肺及胸膜受累：表现为不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困难1。
- 其他：少数患者可有多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变1。
检查
- 血常规及血沉：大部分患者有中或重度贫血，白细胞计数常增多，伴有嗜酸粒细胞增多，血沉增快1。
- 尿常规：可出现蛋白尿、血尿和管型尿1。
- 生化检查：血清LDH升高，部分患者溶菌酶升高，白蛋白减低，球蛋白升高1。
- 免疫学检查：γ球蛋白增高，Coomb试验、冷凝集素、类风湿因子呈阳性1。
- X线检查：显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大，也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性、网状或小结节影1。
- 淋巴管造影：多显示内脏淋巴结肿大，伴有泡沫样外观1。
诊断
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和病理活检结果。典型病变包括小血管呈分支状增生，管壁增厚，PAS反应阳性，免疫母细胞及浆细胞增殖，淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着1。
治疗
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的治疗包括：
- 糖皮质激素：可在短期内收到良好效果31。
- 化疗：如疗效不佳，可加用化疗，宜用小剂量免疫抑制剂31。
- 免疫抑制剂：如环孢素A1。
- 全身支持疗法：包括充分休息、输液和及时控制感染4。
- 生活方式调整：包括饮食调整、心理调适等7。
预防
预防Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的关键是避免挑起机体的免疫反应，包括：
- 消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配8。
- 坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒8。
- 早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪8。
- 预防病毒感染，预防链球菌感染，是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节8。