抗磷脂抗体综合征（APS）是一种以反复血栓形成、妊娠并发症及持续抗磷脂抗体阳性为特征的自身免疫性疾病，以下是其关键信息整理：
一、基本特征
- 核心表现：反复动静脉血栓形成（如深静脉血栓、脑卒中）及妊娠相关并发症（如复发性流产、胎盘早剥）。
- 免疫机制：患者体内产生抗磷脂抗体（如抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等），攻击磷脂结合蛋白（如β2糖蛋白Ⅰ），干扰凝血系统，导致血液高凝状态。
二、临床表现
- 血栓形成
- 可累及全身血管，静脉血栓更常见（如下肢深静脉血栓），动脉血栓可能导致心肌梗死、脑梗死。
- 部分患者出现少见部位血栓或恶性APS（短期内广泛血栓形成）。
- 妊娠并发症
- 妊娠中后期流产、胎儿生长受限、早产等。
- 其他症状
- 血小板减少、溶血性贫血、皮肤网状青斑等。
三、病因与发病机制
- 遗传与环境因素：可能与基因易感性、感染或药物等环境诱因共同作用。
- 病理机制：抗磷脂抗体通过抑制抗凝蛋白（如蛋白C）、激活血小板及内皮细胞，促进血栓形成。
四、诊断与治疗
- 诊断标准：需同时满足临床事件（血栓或妊娠并发症）及实验室检测（间隔12周两次抗磷脂抗体阳性）。
- 治疗方案：
- 长期抗凝治疗（如华法林、低分子肝素）预防血栓复发。
- 妊娠期使用低分子肝素联合小剂量阿司匹林，降低流产风险。
五、预后与管理
- 多数患者通过规范治疗可控制病情，但需终身监测血栓风险。
- 避免吸烟、久坐等血栓诱发因素，定期随访调整用药。
注：该病可单独发生（原发性APS）或继发于系统性红斑狼疮等自身免疫病，两者临床表现无显著差异。