烟雾病（Moyamoya病）是一种罕见的慢性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成。脑血管造影显示这些异常血管网形似“烟雾”，故得名‌。

核心特征

• ‌病理基础‌：双侧颈内动脉末端及主要分支（大脑前动脉、中动脉）的慢性狭窄或闭塞，导致颅底代偿性异常血管网生成‌。
• ‌发病机制‌：病因尚未完全明确，可能与遗传、免疫反应、血流动力学改变等因素相关‌。

临床表现

• ‌脑缺血症状‌：短暂性脑缺血发作（TIA）、肢体无力、言语不清、黑朦（突然视物不清）等‌。
• ‌出血症状‌：颅内出血（如脑出血、蛛网膜下腔出血），多见于成人患者‌。
• ‌其他症状‌：癫痫、头痛、认知障碍等‌。
• ‌人群特点‌：儿童和青少年以缺血症状为主，成人更易出现出血并发症‌。

诊断方法

• ‌脑血管造影‌：金标准，可清晰显示血管狭窄及异常血管网‌。
• ‌影像学检查‌：CT、MRI可辅助识别脑梗死或出血病灶；MRA/CTA用于评估血管狭窄程度‌。

治疗方式

• ‌药物治疗‌：抗血小板药物（如阿司匹林）用于缓解缺血症状，但无法阻止疾病进展‌。
• ‌手术治疗‌：
  • ‌血管重建术‌：包括直接吻合术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合）和间接搭桥术，旨在改善脑血流‌。
  • ‌其他术式‌：针对出血病例可采用动脉瘤夹闭或栓塞术‌。

预后与分类

• ‌预后差异‌：儿童患者通过手术预后较好，成人因出血风险较高，预后相对较差‌。
• ‌病情分级‌：
  • ‌无症状型‌：偶然发现，积极治疗可预防并发症‌。
  • ‌中度危险型‌：反复TIA发作，需密切监测‌。
  • ‌重度危险型‌：已发生脑梗死或出血，需紧急干预‌。

附注

该病暂无根治方法，早期诊断和手术干预可显著改善生活质量‌。研究领域正探索干细胞移植、靶向治疗等新疗法，但尚未广泛应用‌。