1. 疾病概述
PPHN是指出生后肺血管阻力持续增高,导致血液无法从胎儿循环顺利过渡到正常循环,引起全身缺氧和低氧血症。该病多见于足月儿或过期产儿,发病率约为活产新生儿的2‰,但在新生儿呼吸衰竭中占比高达10%。
2. 严重性
- 高死亡率:PPHN的死亡率较高,尤其是重度病例。未经治疗的患儿死亡率可达50%以上。
- 并发症风险:PPHN可导致多器官功能衰竭、心力衰竭、肾衰竭、颅内出血等严重并发症。
- 后遗症:部分患儿可能出现运动或认知迟缓等长期后遗症。
3. 症状表现
- 典型症状:出生后24小时内出现严重发绀(口唇、四肢青紫),吸氧无法缓解;呼吸急促、呻吟、吸气性凹陷(合并肺部疾病时更明显)。
- 预警信号:血氧饱和度不稳定,尤其在机械通气时;动脉血气显示严重低氧血症(PaO₂<50mmHg),但PaCO₂正常。
4. 治疗方法
- 呼吸支持:机械通气和高频通气是主要手段,目标为维持血氧饱和度90%~98%,PaO₂ 55~80mmHg。
- 血管扩张药物:一氧化氮吸入(iNO)、西地那非(PDE-5抑制剂)和前列环素类药物(如曲前列尼尔)是常用药物,可选择性扩张肺血管,降低肺动脉压力。
- ECMO(体外膜氧合):适用于常规治疗无效、严重缺氧(OI>40)的患儿,可替代心肺功能,为肺恢复争取时间。
5. 预后
- 轻中度PPHN:预后较好,存活率>90%。
- 重度或合并先天畸形者:需ECMO治疗,存活率约70%。
6. 预防
- 孕期管理:避免宫内感染,控制妊娠期高血压/糖尿病,慎用非甾体抗炎药(NSAIDs)和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI类药物)。
- 分娩监护:减少围产期窒息,及时处理胎粪吸入。
新生儿持续性肺动脉高压是一种严重的疾病,但通过及时诊断和规范治疗,多数患儿可转危为安。家长需密切配合医生,关注宝宝呼吸和血氧变化,为宝宝赢得生机。