黏脂贮积症Ⅲ型属于较为严重的遗传代谢病，具体表现及严重性如下：

一、疾病本质及遗传性

1. ‌溶酶体酶缺乏‌：因溶酶体酶缺乏导致黏多糖和其他脂质在体内异常积累，引发多系统功能障碍‌；
2. ‌隐性遗传‌：为常染色体隐性遗传疾病，需父母双方携带致病基因才可能发病‌。

二、临床表现及进展

1. ‌骨骼畸形‌：
   • 早期出现关节僵直（2-4岁），逐渐发展为爪状手畸形、脊柱侧弯、髋关节发育不良等‌；
   • 6岁后常伴手、髋、肘和肩关节功能障碍，易发腕管综合征‌。
2. ‌器官受累‌：
   • ‌心脏‌：50%病例出现心脏瓣膜病变，可能引发心力衰竭‌；
   • ‌眼部‌：角膜浑浊需裂隙灯观察，可能影响视力‌。
3. ‌智力及发育‌：
   • 轻至中度智力低下，成年后身材矮小‌；
   • 皮肤增厚、面容粗糙（类似Hurler综合征样面容）‌。

三、并发症风险

• ‌关节功能丧失‌：进行性关节病变可导致活动能力下降‌；
• ‌心脏损害‌：心脏瓣膜病变可能发展为致命性心力衰竭‌。

四、与其他贮积症的差异

黏脂贮积症Ⅲ型与黏多糖贮积症Ⅲ型不同，前者以溶酶体酶缺乏为主，后者主要涉及硫酸类肝素降解异常。两者均属严重疾病，但黏脂贮积症Ⅲ型骨骼和智力损害相对较轻‌。

该病虽进展较Ⅱ型缓慢，但多系统受累、不可逆的进行性损害及潜在致命并发症，仍属于需早期干预的严重遗传病‌。