一、核心饮食原则
-
生玉米淀粉治疗
- 作用：延缓葡萄糖释放，维持餐前血糖稳定（3.9-5.6 mmol/L）。
- 用法：6月龄以上可开始使用，每次1.0-2.5g/kg，每日4-6次（两餐间、睡前或夜间），需用凉开水按1:2比例冲调，避免加热或与高浓度维生素C饮品（如柠檬汁）同服。
- 注意事项：可能出现腹胀、腹泻，可减量或联用胰酶制剂。
-
分餐与加餐
- 少量多餐（每2-4小时一次），避免长时间空腹或暴饮暴食，防止低血糖和糖原过度累积。
二、推荐食物清单
-
主食类
- 优选：糙米、燕麦、荞麦等全谷物，提供复合碳水化合物且升糖指数低。
- 限制：红薯、甜玉米等高淀粉食物需减少摄入。
-
蛋白质类
- 推荐：去皮鸡肉、鱼肉、瘦牛肉、鸡蛋及低脂乳制品，每日蛋白质摄入2-3g/kg，以优质蛋白为主。
- 避免：动物内脏、肥肉等高脂肉类。
-
蔬菜与水果
- 蔬菜：非淀粉类蔬菜（如西兰花、菠菜、黄瓜）为主，土豆需限量并相应减少主食量。
- 水果：选择低糖水果（如草莓、樱桃、猕猴桃），避免苹果、香蕉等高糖水果及蜜饯。
-
脂肪与油类
- 推荐：橄榄油、菜籽油等植物油，适量补充中链甘油三酯（如椰子油）。
- 限制：黄油、猪油等饱和脂肪。
三、禁忌与注意事项
-
严格避免
- 高糖食物：糖果、蛋糕、含糖饮料等，易引发血糖剧烈波动。
- 高脂食物：油炸食品、肥肉，可能加重血脂异常。
- 酒精饮品：损害肝脏功能，加重代谢负担。
-
其他建议
- 烹饪方式：以蒸、煮、凉拌为主，避免煎炸。
- 营养补充：定期监测维生素D、钙、锌等，必要时通过配方奶粉或补充剂干预。
- 血糖监测：餐前、睡前及凌晨需规律监测，个体化调整饮食方案。
四、特殊年龄管理
- 婴儿期：优先选择无蔗糖、乳糖配方奶粉，必要时夜间鼻饲维持血糖。
- 儿童期：逐步过渡到高蛋白、低复合碳水化合物饮食，注意零食选择。
总结
饮食管理需结合个体代谢状态，建议在医生或营养师指导下制定个性化方案。定期随访肝肾功能、血脂及生长发育指标，及时调整策略。