1. 一般治疗
- 避免剧烈运动:建议选择散步等低强度有氧运动,防止主动脉压力骤增。
- 预防感染:注意保暖和疫苗接种,感染可能诱发并发症。
- 营养补充:增加富含维生素C的食物,促进胶原合成。
- 定期监测:每半年进行心脏超声、眼底检查等,评估主动脉和眼部状况。
2. 药物治疗
- β受体阻滞剂(如美托洛尔):降低心率和主动脉壁压力,延缓扩张速度。
- 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(如氯沙坦):辅助降低血压,减缓主动脉根部扩张。
- ACE抑制剂(如贝那普利):最新研究显示可有效延缓主动脉病变进展。
3. 手术治疗
- 主动脉修复术:适用于主动脉根部直径≥50mm或快速扩张(>5mm/年)的患者,可显著降低破裂风险。
- 脊柱矫正术:针对侧弯超过40°或压迫内脏的情况。
- 眼科手术:视网膜脱落需及时修复,白内障可采用人工晶体置换。
4. 特殊人群管理
- 青春期前女性:可短期使用雌激素促进骨骼成熟,预防脊柱侧弯。
- 孕妇患者:需加强产检,避免使用氟喹诺酮类等高风险药物。
最新治疗进展:基因治疗和干细胞疗法正在研究中,未来可能实现从根源改善病情。建议患者每1-2年于心血管专科复查,制定个性化治疗方案。