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化疗
化疗是核心治疗手段,常用方案包括VDC(硫酸长春新碱+环磷酰胺+阿霉素)与IE(异环磷酰胺+依托泊苷)交替使用。对于一线治疗后进展的病例,可调整化疗药物,如紫杉醇类或其他敏感药物。化疗需尽早开始,并贯穿治疗全程。 -
手术
手术目标是实现广泛整块切除,确保切缘无瘤残留。术后需配合化疗及放疗以降低复发风险。若肿瘤位置特殊无法手术,可选择放疗替代。 -
放疗
放疗对尤文肉瘤敏感,局部剂量通常为55-60Gy,术后残留病灶可追加45Gy。全肺放疗适用于转移病例,剂量一般不超过20Gy。 -
靶向治疗
针对EWS-FLI-1融合基因等靶点的研究为治疗提供新方向,旨在抑制肿瘤生长并减少毒性。
预后因素:
- 早期诊断和治疗可显著提高生存率(50%-75%)。
- 肿瘤体积、转移情况、年龄(10岁以下预后较好)及化疗敏感性是关键预后指标。
日常管理:
建议摄入高蛋白、易消化食物,补充维生素,避免辛辣刺激。治疗期间需密切监测不良反应,及时调整方案。