小儿神经皮肤综合征的晚期症状主要表现为多系统进行性损害，具体包括以下特征：

一、神经系统损害

• ‌神经退行性变‌：出现反射活动减弱、痉挛性共济失调、手足徐动症及语言障碍，部分患者伴随进行性认知功能下降和智力障碍‌；
• ‌颅内病变加重‌：10岁后易发生单侧或双侧听神经瘤，表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力‌；脑部可能出现脑膜瘤、星形细胞瘤或神经鞘瘤，导致颅内压增高或脑积水‌；
• ‌癫痫持续发作‌：结节性硬化症患者晚期癫痫发作频率增加，可伴有难以控制的全身性强直-阵挛发作‌。

二、感觉系统损害

• ‌视力严重受损‌：进行性视力丧失、视神经萎缩，部分患者出现突眼或视野缺损‌；
• ‌听力障碍‌：听神经瘤引起的感应性耳聋，伴随持续性耳鸣和平衡功能障碍‌。

三、皮肤与外观改变

• ‌皮肤肿瘤恶化‌：神经纤维瘤数量显著增多，表现为成簇的结节状隆起或带蒂肿块，部分可能恶变‌；
• ‌面部血管病变‌：如脑-面血管瘤病晚期可见红葡萄酒色血管痣扩大，可能合并皮下组织增生‌。

四、其他器官受累

• ‌骨骼异常‌：长期神经压迫可能导致脊柱侧弯或骨骼发育畸形‌；
• ‌自主神经紊乱‌：出现心率失常、血压波动或消化系统功能障碍‌。

注：以上症状可能因个体差异呈现不同组合，需结合影像学检查（如MRI）和神经功能评估确诊。