小儿先天性面肌双瘫综合征,也称为Mobius综合征,是一种罕见的先天性神经肌肉疾病,主要表现为面部表情肌和咀嚼肌的瘫痪,常导致面部畸形和功能障碍。
病因和发病机制
- 病因:本病征病因有多种认识,至今尚无结论。可能与胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用有关,也可能与基因突变、中胚叶发育异常等因素有关。
- 发病机制:一般认为发病有以下几种学说:有害因子导致脑神经核发育不良,中胚叶学说认为肌肉是原发性损害,先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。
症状
- 双侧面瘫:面部无表情运动,鼻唇沟浅,口唇音不清,幼儿期吸吮、喂养困难,儿童期可有口角流涎,食物残留在颊部等现象。
- 双眼外转受限:不能做水平扫视运动,当看左或右侧目标时必须转动头位。
- 其他脑神经障碍:舌下神经受损害表现为舌麻痹、舌萎缩变小,咬合无力、软腭运动缺陷、异常发音和语言发育迟缓。
- 其他发育异常:小颌畸形、多指(趾)、短指、畸形足、血管瘤、胸肌、腓骨肌萎缩、乳腺缺如、耳聋等。
- 智力低下。
- 脑电图可有异常。
治疗方法
- 物理治疗:包括面部肌肉锻炼、电刺激疗法等,旨在增强面部肌肉力量,改善面部运动功能。
- 药物治疗:使用神经营养药物、肌肉松弛剂等,以改善神经功能,缓解症状。
- 手术治疗:对于有明显内斜视影响外观者,可行手术治疗,但由于眼外肌已有继发改变,疗效一般不佳。
- 肉毒素注射:将少量肉毒杆菌毒素注入到目标肌肉中以暂时麻痹神经,达到减轻痉挛的效果。
- 针灸疗法:通过在特定穴位上插入细针来刺激身体,调节气血运行,促进血液循环,从而缓解症状。
- 康复训练:包括面部表情练习、语言训练等,以改善面部肌肉功能和语言发育。
预后
小儿先天性面肌双瘫综合征难以治愈。虽然部分患儿可接受康复训练,但整体预后较差,难以达到治愈的效果。病情是静止性的,症状可终生不变。
结论
小儿先天性面肌双瘫综合征目前尚无根治方法,但通过综合治疗措施,如物理治疗、药物治疗、手术治疗、肉毒素注射、针灸疗法和康复训练等,可以改善症状,提高生活质量。家长应密切监测孩子的病情变化,并在医生指导下进行适当的治疗和康复训练。