亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种罕见的、致命性的中枢神经系统变性疾病,由麻疹病毒的慢性感染引起。以下是该病的主要表现:
症状和体征
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行为与精神障碍期:
- 健忘。
- 学习成绩下降。
- 情绪不稳。
- 人格改变。
- 行为异常。 此期可持续数周至数月。
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运动障碍期:
- 严重的进行性智能减退。
- 广泛的肌阵挛。
- 共济失调。
- 癫痫发作。
- 视力障碍,如皮质盲、视觉-结构失认等。 此期可持续1至3个月。
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昏迷及角弓反张期:
- 肢体肌强直。
- 腱反射亢进。
- Babinski征阳性。
- 去皮质或去大脑强直。
- 角弓反张。
- 渐进昏迷。
- 常伴有高热、多汗及血压不稳等自主神经功能障碍。 此期可持续数月。
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终末期:
- 植物状态,大脑皮质功能完全丧失。
- 眼球浮动。
- 肌张力低下。
- 肌阵挛消失。 患者最终死于合并感染或循环衰竭。
病程
- 总病程多为1至3年。
- 3个月内死亡及存活4年以上者各约占10%。
诊断
- 根据典型的临床特点,结合特殊的脑电图异常综合波和血清脑脊液的高滴度麻疹病毒抗体,即可作出SSPE的临床诊断。
- 如有病理组织学材料证实或检出麻疹样病毒,则能确诊。
治疗
- 目前尚无特效治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主。
由于SSPE的罕见性和严重性,一旦怀疑该病,应立即就医进行详细评估和诊断。早期诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。