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立即停药
停用可能延长QT间期的药物（如抗心律失常药、大环内酯类抗生素等），避免进一步诱发心律失常。 -
纠正电解质紊乱
补充钾、镁等电解质，维持血钾＞4.5~5.0 mmol/L，镁离子可静脉注射硫酸镁（2g静脉推注，必要时重复）。 -
终止心律失常
- 电复律：若患儿出现晕厥、抽搐或血流动力学不稳定，需立即进行直流电复律（非同步最大电量200~360J）。
- 药物控制：
- 异丙肾上腺素：静脉滴注（1~4μg/min），提高基础心率至90~110次/分，缩短QT间期。
- 硫酸镁：即使血镁正常也需静脉注射，作为一线药物终止发作。
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临时起搏器植入
对于窦性心动过缓或长间歇依赖的患儿，需临时起搏（频率＞70次/分）以抑制早期后除极。 -
长期管理
- 植入ICD：反复发作或药物无效的高危患儿需植入埋藏式心脏自动复律除颤器（ICD）预防猝死。
- β受体阻滞剂：先天性长QT综合征患儿可长期使用普萘洛尔等药物控制心率。
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病因治疗
积极治疗原发病（如心肌炎、先天性心脏病）或感染，调整用药方案。
注意事项：
- 发作时需保持气道通畅，进行心肺复苏保障重要脏器供血。
- 避免使用延长QT间期的药物（如胺碘酮、红霉素）。
- 定期监测心电图和电解质，评估治疗效果。
提示：本病病情凶险，需立即就医，由专业医生制定个体化治疗方案。