一、病因
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先天性因素
- 胚胎发育异常导致下腔静脉与肝静脉连接异常，形成隔膜、蹼状或筛状结构，阻碍血液回流。
- 东方国家（如中国、日本）此类病因较为常见。
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后天性因素
- 血栓形成：血液高凝状态（如真性红细胞增多症、口服避孕药、妊娠等）可诱发肝静脉或下腔静脉血栓，导致阻塞。
- 外源性压迫：肿瘤、肝尾叶肥大或妊娠等压迫下腔静脉，影响血流。
- 其他疾病：如阵发性夜间血红蛋白尿、非特异性血管炎症等。
二、病理机制
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血流受阻的连锁反应
- 肝静脉或下腔静脉阻塞后，肝窦压力升高，肝细胞缺氧坏死，淋巴液生成过多形成腹水。
- 长期淤血导致肝纤维化，最终发展为肝硬化。
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高压系统的危害
- 门静脉高压：表现为脾肿大、食管胃底静脉曲张（易破裂出血）及消化不良。
- 下腔静脉高压：导致下肢水肿、静脉曲张（血流方向向上）、皮肤色素沉着及慢性溃疡。
三、分型与表现
根据阻塞部位可分为：
- 下腔静脉阻塞型（Ⅰ型）：占35%-40%，以下肢水肿、胸腹壁静脉曲张为主。
- 肝静脉阻塞型（Ⅱ型）：占25%-30%，以暴发性肝衰竭、快速腹水为特征。
- 联合阻塞型（Ⅲ型）：占30%-35%，兼具门静脉和下腔静脉高压症状。
四、总结
布卡综合症的形成是先天发育异常或后天因素（如血栓、压迫）共同作用的结果，最终因肝血流受阻引发多系统高压症状。早期诊断和治疗（如介入手术）对改善预后至关重要。