1. 急性期治疗
- 卧床休息:急性发作期需严格卧床,避免剧烈活动引发咯血或窒息。
- 止血与镇咳:使用止血剂(如酚磺乙胺)控制出血,镇咳药(如右美沙芬)缓解咳嗽。
- 吸氧支持:对呼吸困难或低氧血症患者,通过鼻导管或面罩吸氧,维持血氧饱和度。
2. 药物治疗
- 糖皮质激素:首选泼尼松或氢化可的松,可快速缓解炎症和出血,症状缓解后逐渐减量,维持治疗需6个月至2年。
- 免疫抑制剂:对激素无效者,联用硫唑嘌呤或环磷酰胺调节免疫功能。
- 铁螯合剂:如去铁胺、地拉罗司,用于减少铁沉积,延缓肺纤维化。
3. 支持治疗
- 纠正贫血:口服铁剂(如硫酸亚铁)联合维生素C促进吸收,严重贫血需输血。
- 营养支持:补充蛋白质、维生素等改善营养状况。
4. 特殊治疗
- 血浆置换:清除血液中有害成分,快速改善症状和肺功能。
- 肺移植:终末期患者可考虑肺移植,但需严格评估手术风险。
注意事项
- 避免感染:注意呼吸道护理,预防继发感染。
- 定期复查:监测血常规、铁代谢指标及肺功能,调整治疗方案。
- 心理支持:长期治疗可能带来心理压力,建议家人给予关怀和鼓励。
提示:治疗方案需个体化制定,请务必在专业医生指导下进行规范治疗。