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进行性加重的呼吸困难
患者静息状态下即可出现明显呼吸急促,活动后加剧,需长期吸氧维持。这是由于肺纤维化导致肺容量减少和气体交换障碍。 -
持续性干咳
多为刺激性干咳,可能伴随少量黏液痰,常规止咳治疗难以缓解。 -
低氧血症相关表现
- 指(趾)端发绀(杵状指/趾):因长期缺氧导致末梢血管扩张和骨质增生
- 紫绀:口唇、指甲床等部位出现青紫色改变
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并发症相关症状
- 肺心病:右心衰竭导致水肿、肝大、颈静脉怒张等体循环淤血表现
- 呼吸衰竭:血氧饱和度持续下降,需机械通气支持
- 气胸:突发胸痛伴呼吸困难加重,胸部X线可见肺压缩
- 肺纤维化晚期征象:双肺呈蜂窝状改变,肺功能严重减退
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全身性症状
- 显著体重下降和恶病质
- 持续性疲劳、乏力
- 反复感染风险增加
需注意,该病进展至晚期时症状复杂且相互关联,建议通过肺功能检查、高分辨率CT(显示蜂窝肺特征)及动脉血气分析进行综合评估。治疗需多学科协作,包括氧疗、抗纤维化药物及并发症管理。