一、药物治疗
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纠正酸中毒
需长期补充碱性药物（如枸橼酸钠口服液、枸橼酸钾口服液），以纠正代谢性酸中毒。用药需早期、足量，并终身维持。 -
排钾利尿
若存在高钾血症，需限制钾摄入并使用排钾利尿剂（如呋塞米），避免使用含钾药物。 -
盐皮质激素治疗
部分病例需使用盐皮质激素（如氟氢可的松）辅助治疗，以调节电解质平衡。 -
钙与维生素D补充
为预防肾钙化和佝偻病，需补充钙剂及维生素D（如维生素D2或D3）。
二、饮食管理
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限制钾与磷摄入
- 避免高钾食物（如香蕉、橙子、土豆）以防高钾血症。
- 减少高磷食物（如动物内脏、坚果、乳制品）以控制血磷水平。
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保证营养与水分
- 提供优质蛋白（如瘦肉、鱼类、蛋类）满足生长发育需求。
- 鼓励多饮水，促进代谢废物排出。
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低盐低植物蛋白
减少盐摄入以控制水肿，避免豆类等植物蛋白加重肾脏负担。
三、日常护理与监测
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定期随访
需长期规律复诊，监测肾功能、电解质及酸碱平衡，评估治疗效果。 -
预防感染与并发症
注意个人卫生，避免泌尿道感染；警惕肾钙化、肾功能不全等并发症。 -
心理与生活支持
家长需配合治疗，避免随意停药；保证患儿休息，减少情绪波动。
总结
全远端型肾小管酸中毒需综合药物、饮食及长期管理，早期规范治疗可改善预后，但需警惕自行停药或护理不当导致的病情反复。具体方案需由医生根据患儿个体情况制定。