一、手术治疗
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根治手术
适用于左心室和肺动脉发育良好的患儿，通过修补室间隔缺损、疏通右心室流出道、加宽肺动脉等步骤矫正畸形。建议有症状的新生儿或婴儿尽早手术，无症状者可在1岁左右择期手术。部分复杂病例需采用保留肺动脉瓣的手术方式以保护心脏功能。 -
姑息手术
针对肺动脉发育差或不适合根治的患儿，通过体循环-肺循环分流术（如锁骨下动脉-肺动脉分流术）增加肺血流量，改善缺氧，为后续根治术创造条件。
二、药物治疗
- 缺氧发作处理：轻症可采取胸膝位缓解，重症需吸氧、注射普萘洛尔或吗啡，并纠正酸中毒。
- 日常辅助：使用Beta受体阻滞剂（如普萘洛尔）减少心肌耗氧，利尿剂减轻心脏负担，抗凝剂预防血栓。
三、术后管理
- 定期随访：术后需每6-12个月复查心脏超声、心电图等，评估心功能及肺动脉发育情况。
- 生活护理：避免剧烈运动，保证营养摄入，限制水分以减轻心脏负荷。
四、预后与注意事项
法洛四联症不经治疗死亡率极高，及时手术可显著改善预后。术后需警惕低心排血量、残余缺损等并发症，并长期监测心肺功能。若合并肺动脉反流或梗阻，可能需二次手术。
建议选择有先心病手术经验的专科医院就诊，确保治疗规范性。