克雅氏病的形成与‌朊蛋白异常折叠和传播‌密切相关，具体机制及影响因素如下：

一、核心病因

1. ‌朊蛋白异常折叠‌
   正常朊蛋白（PrPc）发生错误折叠后形成具有感染性的致病性朊蛋白（PrPsc），后者可诱导其他正常朊蛋白继续错误折叠并积累，导致神经细胞死亡和脑组织海绵样变性‌。

2. ‌朊蛋白传播途径‌

   • ‌外源性感染‌：通过食用受污染的动物组织（如感染牛海绵状脑病的牛肉）或接触污染的手术器械、生物制品等传播‌。
   • ‌医源性传播‌：器官移植、使用未彻底消毒的脑外科器械或注射脑源性生物制剂（如生长激素）导致感染‌。
   • ‌遗传性传播‌：PRNP基因突变可通过家族遗传，使后代对朊蛋白异常折叠易感‌。

二、其他相关因素

1. ‌遗传易感性‌
   特定基因突变（如PRNP基因）会显著增加患病风险，部分病例表现为家族聚集性‌。

2. ‌年龄因素‌
   多发于50~75岁人群，可能与老年群体免疫系统功能下降或朊蛋白代谢异常有关‌。

3. ‌免疫系统异常‌
   免疫调控缺陷可能影响机体清除异常朊蛋白的能力，加速疾病进展‌。

三、病理特征

异常朊蛋白在中枢神经系统（尤其大脑皮层和小脑）中沉积，引发神经元空泡化、星形胶质细胞增生等病理改变，最终导致进行性痴呆、运动障碍等典型症状‌。