线粒体脑肌病的危害较大，属于可累及多系统的进行性疾病，其危害性主要体现在以下方面：
一、神经系统损害
- 癫痫与脑功能障碍：约60%-90%患者会反复出现癫痫发作、肌阵挛或偏头痛，严重时伴随智力减退、共济失调等。
- 卒中样发作：突发偏瘫、偏盲、皮质盲或失语，部分病例脑损伤不可逆。
- 眼部与听力损伤：眼外肌麻痹导致眼睑下垂、复视，视神经萎缩可致视力下降；约30%患者出现神经性耳聋。
二、肌肉系统损害
- 肌肉无力与萎缩：骨骼肌极度不耐受疲劳，活动后需长时间恢复，晚期可能出现全身肌肉萎缩。
- 呼吸功能受累：呼吸肌无力可导致呼吸困难，严重时需辅助通气。
三、多器官并发症
- 代谢紊乱：高乳酸血症可能引发酸中毒，加剧脑和肌肉损伤。
- 心脏与内分泌异常：心脏传导阻滞、心肌病风险增加；约20%-40%患者合并糖尿病。
- 肾脏与消化系统：肾功能不全、假性肠梗阻等。
四、预后与生活质量
- 疾病进展性：多数类型呈慢性进展，如MELAS综合征患者约50%在发病后10-15年死亡。
- 治疗局限性：目前尚无根治手段，需长期依赖辅酶Q10、维生素等支持治疗，但仅能缓解症状。
总结
线粒体脑肌病的危害涉及神经、肌肉及全身多器官，且具有不可逆性和致命风险。早期诊断和综合管理（如控制癫痫、纠正代谢异常）可延缓病情，但总体预后较差，需多学科协作治疗。具体危害程度因基因突变类型和发病年龄而异，建议结合基因检测和临床评估制定个体化管理方案。